第六章 嗜鉻細(xì)胞瘤
    嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影?，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。
    【腫瘤部位及生化特征】
    嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者約占80%～90%，大多為一側(cè)性，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤主要位于腹部，多在腹主動(dòng)脈旁(約占l0%～l5%)，其他少見(jiàn)部位為腎門(mén)、腎上極、肝門(mén)區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后等。
    嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類(lèi)激素，其中一部分可能引起嗜鉻細(xì)胞瘤中一些不典型的癥狀，如面部潮紅(舒血管腸肽，P物質(zhì))，便秘(鴉片肽，生長(zhǎng)抑素)，腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動(dòng)素)，面色蒼白、血管收縮(神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素)等。
    【臨床表現(xiàn)】
    一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
    (一)高血壓
    1.陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)血壓驟升，收縮壓往往達(dá)200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達(dá)l30～180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯)，伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動(dòng)過(guò)速。
    2.持續(xù)性高血壓型
    (二)低血壓、休克
    【診斷與鑒別診斷】
    一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定 持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎已腺素(NMN)的總和(TMN)皆升高。
    二、影像學(xué)檢查 ①B型超聲作腎上腺及腎上腺外對(duì)直徑1cm以上的腎上腺腫瘤，陽(yáng)性率較高。②CT掃描：90%以上的腫瘤可準(zhǔn)確定位。
    【治療】
    大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性，可手術(shù)切除而得到根治。手術(shù)前應(yīng)采用a受體阻斷藥使血壓下降，減輕心臟的負(fù)擔(dān)，并使患者原來(lái)縮減的血管容量擴(kuò)大。常用的a受體阻斷藥為作用較長(zhǎng)(半衰期36小時(shí))，口服有效的酚芐明(氧苯芐胺);相對(duì)選擇性的α1受體阻斷藥哌唑嗪，也可獲滿(mǎn)意效果;當(dāng)患者驟發(fā)高血壓危象時(shí)，應(yīng)立即靜脈緩慢推注酚妥拉明。
    在手術(shù)治療前，a受體阻斷藥的應(yīng)用一般不得少于2周。
    嗜鉻細(xì)胞瘤切除后，血壓多能恢復(fù)正常，但在手術(shù)后第l周，血壓仍可偏高，同時(shí)尿、血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術(shù)后的應(yīng)激狀態(tài)，或是患者原來(lái)體內(nèi)儲(chǔ)存的兒茶酚胺較多，因此在手術(shù)后l個(gè)月左右，根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺，方能更準(zhǔn)確地判斷治療效果。小部分患者手術(shù)后仍有高血壓，可能因合并原發(fā)性高血壓?；騼翰璺影烽L(zhǎng)期增多損傷血管所致。