一、常規(guī)檢查
出血時間、血小板計數(shù)、凝血酶原時間均正常。凝血時間(試管法)在重型血友病延長(V111:C濃度低于1~2%時延長,>4%可正常)。
二、初篩試驗
①凝血酶原消耗試驗(PCT),正常>25秒,<20秒為異常。②白陶土部分凝血活酶時間(KPTT),是敏感的過篩試驗。一般以35~45秒為正常范圍,超過正常對照10秒以上有意義。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原減少時也可延長,須加鑒別。③簡易凝血活酶生成試驗(STGT)正常值為10~14秒,>15秒為異常。
三、確診試驗
用凝血活酶生成試驗(STGT、BiggsTGT)做糾正試驗,確定血友病類型。利用下述糾正劑特點,即能對三種血友病做出鑒別。
表5-5-4 確定血友病類型的常用糾正劑特點
糾正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ
正常血漿 有 有 有
貯存血漿 無 有 有
正常硫酸鋇吸附血漿 有 無 有
正常血清 無 有 有
四、因子活性測定
采用一期法,將已知有關因子缺乏的血漿做為基質(zhì)血漿,加入兔腦浸出液,白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿,按凝固時間制成有關因子活性曲線。然后對受檢標本進行換算,以確定病情程度,根據(jù)Ⅷ:C百分率分型,重型<2%,中型2~5%,輕型6~25%,亞臨床型>45%。因子Ⅸ分型不同。
出血時間、血小板計數(shù)、凝血酶原時間均正常。凝血時間(試管法)在重型血友病延長(V111:C濃度低于1~2%時延長,>4%可正常)。
二、初篩試驗
①凝血酶原消耗試驗(PCT),正常>25秒,<20秒為異常。②白陶土部分凝血活酶時間(KPTT),是敏感的過篩試驗。一般以35~45秒為正常范圍,超過正常對照10秒以上有意義。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纖維蛋白原減少時也可延長,須加鑒別。③簡易凝血活酶生成試驗(STGT)正常值為10~14秒,>15秒為異常。
三、確診試驗
用凝血活酶生成試驗(STGT、BiggsTGT)做糾正試驗,確定血友病類型。利用下述糾正劑特點,即能對三種血友病做出鑒別。
表5-5-4 確定血友病類型的常用糾正劑特點
糾正型 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅺ
正常血漿 有 有 有
貯存血漿 無 有 有
正常硫酸鋇吸附血漿 有 無 有
正常血清 無 有 有
四、因子活性測定
采用一期法,將已知有關因子缺乏的血漿做為基質(zhì)血漿,加入兔腦浸出液,白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿,按凝固時間制成有關因子活性曲線。然后對受檢標本進行換算,以確定病情程度,根據(jù)Ⅷ:C百分率分型,重型<2%,中型2~5%,輕型6~25%,亞臨床型>45%。因子Ⅸ分型不同。