除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，有以下共同特點：發(fā)病較隱匿，進展緩慢；進行性呼吸困難，繼而出現(xiàn)不同程度的發(fā)紺，呼吸淺而快。久病后發(fā)生杵狀指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有發(fā)熱、體重減輕等；晚期可發(fā)生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。
    根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。