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    或稱特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
    發(fā)病率 歐美2～3/100萬(wàn)
    (一)病因和發(fā)病機(jī)制
    不明
    遺傳因素
    免疫因素
    肺血管內(nèi)皮功能障礙(TXA2 ET-1與前列環(huán)素和NO比例失衡)致血管收縮
    血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷，K外流減少，細(xì)胞去極化，Ca內(nèi)流 收縮
    (二)臨床表現(xiàn)
    呼吸困難，常以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀
    胸痛 右心負(fù)荷過(guò)重右冠供血減少
    頭暈
    咯血
    10%雷諾現(xiàn)象
    體征：肺高壓和右心功能不全
    實(shí)驗(yàn)室和其它檢查：
    (1)血液檢查 肝功 HIV抗體 血清免疫學(xué)檢查 除外肝硬化、HIV感染和結(jié)締組織病
    (2)心電圖：提示右心增大或肥厚
    (3)胸部x線：肺高壓(見(jiàn)肺心病)
    (4)UCG：顯示肺高壓及相關(guān)表現(xiàn)
    (5)肺功能：輕度限制性通氣障礙和彌散功能減低 重癥殘氣量增加 通氣量減低
    (6)血?dú)夥治觯篜aO2下降、PCO2下降，表現(xiàn)呼堿，由于V/Q失調(diào)可有輕-中度低氧血癥
    (7)放射性核素肺通氣/灌注掃描：栓塞性
    (8)右心導(dǎo)管：是準(zhǔn)確測(cè)定肺血管動(dòng)力學(xué)的方法 IPH診斷標(biāo)準(zhǔn)靜息mPAP>25 mmHg，運(yùn)動(dòng)后>30 mmHg,PAWP(肺動(dòng)脈楔壓)正常(12～15 mmHg)
    (9)肺活檢
    (三)診斷 除外各種繼發(fā)性原因
    (四)治療
    目的：恢復(fù)肺血管張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排量，提高生活質(zhì)量
    血管舒張藥：鈣拮抗劑：20%有效;前列環(huán)素：擴(kuò)動(dòng)靜，但半衰期短，需持續(xù)滴注;
    吸入NO，作用時(shí)間短，毒性，限制了其應(yīng)用
    抗凝治療：華發(fā)林 延緩病程進(jìn)展
    其它針對(duì)右心衰 強(qiáng)心利尿治療