真實(shí)發(fā)病率不清楚，也不清楚僅有發(fā)育異常卻未引起臨床表現(xiàn)的情況有多少。隨著認(rèn)識(shí)的深入，病例報(bào)道增多，尤其是女性病例。群體調(diào)查發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)與臨床上實(shí)際病人數(shù)占人口的比例相差甚遠(yuǎn)，這可能是因部分病例沒有出現(xiàn)臨床癥狀或誤診有關(guān)。
    有報(bào)告在1200例間歇性跛行的病人中，12例小于30歲，其中有此征5例，發(fā)病率分別為0.4%和41.7%.說明年輕人出現(xiàn)下肢缺血性疾病時(shí)應(yīng)特別注意本病的可能。