1885年病理學家Virchow在觀察蠟樣肝大時首先使用淀粉樣物質一詞。當時發(fā)現(xiàn)肝臟內的蠟樣物質可用碘及硫酸染色,被認為是一種多糖類纖維素,故稱淀粉樣物質(amyliod)。
現(xiàn)今已明確,所謂淀粉樣物質是生理狀態(tài)下可溶性蛋白質在一些病理因子(如單核吞噬系統(tǒng)產生的細胞激動因子)的作用下形成β折疊結構,使其變?yōu)椴豢扇艿牡鞍踪|并在多個器官或組織的細胞外沉積,因此淀粉樣物質又稱淀粉樣蛋白(amyloid)。
在周圍神經沉積的淀粉樣蛋白主要有2個類型,一種是轉甲蛋白,主要由肝臟合成,也可在中樞神經系統(tǒng)的脈絡叢和眼內產生,是血漿運輸?shù)鞍椎囊环N,運輸甲狀腺素和維生素A,轉甲蛋白的沉積見于FAP.另一種淀粉樣蛋白是免疫球蛋白的輕鏈(κ鏈和λ鏈),由漿細胞產生,見于原發(fā)性輕鏈淀粉樣變性和漿細胞增生癥。此外還有糖尿病相關胰島淀粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清淀粉樣物質A和膠質蛋白。在中樞神經系統(tǒng)沉積的淀粉樣蛋白有β淀粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見于阿爾茨海默?。ˋD),后者見于羊瘙癢癥、瘋牛病和發(fā)生在人類的CJD.
現(xiàn)今已明確,所謂淀粉樣物質是生理狀態(tài)下可溶性蛋白質在一些病理因子(如單核吞噬系統(tǒng)產生的細胞激動因子)的作用下形成β折疊結構,使其變?yōu)椴豢扇艿牡鞍踪|并在多個器官或組織的細胞外沉積,因此淀粉樣物質又稱淀粉樣蛋白(amyloid)。
在周圍神經沉積的淀粉樣蛋白主要有2個類型,一種是轉甲蛋白,主要由肝臟合成,也可在中樞神經系統(tǒng)的脈絡叢和眼內產生,是血漿運輸?shù)鞍椎囊环N,運輸甲狀腺素和維生素A,轉甲蛋白的沉積見于FAP.另一種淀粉樣蛋白是免疫球蛋白的輕鏈(κ鏈和λ鏈),由漿細胞產生,見于原發(fā)性輕鏈淀粉樣變性和漿細胞增生癥。此外還有糖尿病相關胰島淀粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清淀粉樣物質A和膠質蛋白。在中樞神經系統(tǒng)沉積的淀粉樣蛋白有β淀粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見于阿爾茨海默?。ˋD),后者見于羊瘙癢癥、瘋牛病和發(fā)生在人類的CJD.