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        執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導精華外科學——骨母細胞瘤病因病理及臨床表現

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        骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤,以往由于各家的觀點和出發(fā)點不同,對該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現在統(tǒng)一采用骨母細胞瘤之命名。另外,過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區(qū)別于骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現,但常有侵襲性,甚至會出現肺轉移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以“良性”為宜,同時把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。
            病因學
            Jaffe于1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”,認為它應屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發(fā)現有血管發(fā)育異常,故認為其發(fā)生與血管異常有關。
            病理改變
            骨母細胞瘤含有豐富的血管,故呈粉紅色、紅色或紫紅色,質地隨腫瘤內鈣化程度而定。鈣化程度高者,表現較堅實或堅硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者,則較脆弱,易碎裂,在質地柔軟的區(qū)域內,亦可出現囊性變。腫瘤表面的骨皮質顯著變薄,或甚至被侵蝕,但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應性硬化帶。
            顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質,其中含有豐富的骨母細胞,并有骨樣組織形成。骨母細胞集結成巢狀、索條狀或片狀,其形狀大小較一致,無細胞不典型或核分裂。細胞間為表現不同的骨樣組織,或鈣化,或骨化。
            腫瘤的組織學圖像雖屬良性,但有些學者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報告的病例標本內,都能看到骨質破壞和很多核分裂。最近,有不少報道證實,原來診斷為骨母細胞瘤的病例,以后都發(fā)現為骨肉瘤,或轉化為惡性,并向肺部轉移。因此,當細胞出現異染性、核分裂和密度過大時,應懷疑惡性變。
            臨床表現
            1.該腫瘤不太多見,約占骨腫瘤總數的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小于30歲,25歲左右為發(fā)病高峰。
            2.脊柱的發(fā)病率較高,占41%~50%,其中半數發(fā)生于腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。
            3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對阿司匹林反應不敏感。
            4.神經癥狀:根據受累的脊柱平面出現相應的神經癥狀。腰椎的腫瘤可產生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫癥狀。