惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。根據(jù)瘤細(xì)胞的特點和瘤組織的結(jié)構(gòu)成分,可將惡性淋巴瘤分為何杰金?。℉odgkin disease)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma)兩大類。
(一)、何杰金病
何杰金病是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,與其它惡性淋巴瘤不同,病變往往先從一個或一組淋巴結(jié)開始,瘤組織成分多樣,但都有一種獨特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sterbnberg細(xì)胞。瘤組織內(nèi)常有多種炎細(xì)胞浸潤。
病理變化
病變以頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最常見。肉眼觀,淋巴結(jié)腫大,粘連,形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白魚肉狀,有散在黃色小壞死灶。鏡下,淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞,由瘤組織取代,瘤組織內(nèi)細(xì)胞成分多樣,有一種獨特的多核瘤巨細(xì)胞,體積大,胞漿豐富,核內(nèi)有一個大的嗜酸性核仁,這種細(xì)胞稱為Reed-Sterbnberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)。雙核的R-S細(xì)胞的兩核并列,都有大的嗜酸性核仁,形似鏡中之影故稱鏡影細(xì)胞。是診斷何杰金病的重要依據(jù)。
何杰金病的腫瘤成分除典型的R-S細(xì)胞外,還有一些R-S細(xì)胞的變異型。如何杰金細(xì)胞、陷窩細(xì)胞、多形性R-S細(xì)胞、L/H型R-S細(xì)胞等。
除上述腫瘤細(xì)胞外,瘤組織內(nèi)還有多數(shù)非腫瘤成分,包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等。
組織類型
根據(jù)腫瘤組織內(nèi)腫瘤細(xì)胞成分與非腫瘤成分的不同比例,可將何杰金病分為4種組織類型:
1. 淋巴細(xì)胞為主型:淋巴結(jié)內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和數(shù)量不等的組織細(xì)胞,可見典型R-S細(xì)胞,但數(shù)量較少。此型病人一般無明顯癥狀,預(yù)后良好。
2. 混合細(xì)胞型;是最多見類型,病變和預(yù)后都介于淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞消減型之間,由多種細(xì)胞成分混合而成。
3. 淋巴細(xì)胞消減型:本型特點是淋巴細(xì)胞數(shù)量減少,R-S細(xì)胞或其變異型相對較多。多發(fā)生于年長者,進(jìn)展快,是本病中預(yù)后最差的。
4. 結(jié)節(jié)硬化型:本型特點是淋巴結(jié)瘤組織內(nèi)有陷窩細(xì)胞和增生的纖維組織條索,將淋巴結(jié)分隔成許多大小不等的結(jié)節(jié)。
臨床病理聯(lián)系
本病早期多無明顯癥狀,晚期病變擴散。感染和腫瘤廣泛擴散是患者死亡的重要原因。近年來,由于診斷和治療方法的改進(jìn),本病的預(yù)后有顯著改善。
(二)、非何杰金淋巴瘤
非何杰金淋巴瘤多發(fā)生于表淺淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)最多見,與何杰金病不同,瘤組織成分單一,以一種細(xì)胞類型為主。故常根據(jù)瘤細(xì)胞的類型鑒別其來源,是非何杰金淋巴瘤分類的基礎(chǔ)。
分類
非何杰金淋巴瘤分類方法很多,但大多以Lukes-Collins淋巴瘤的形態(tài)與功能結(jié)合以瘤細(xì)胞來源為基礎(chǔ)的免疫功能分類,將本瘤分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和組織細(xì)胞三大類及不同的亞型。
B細(xì)胞型淋巴瘤
小淋巴細(xì)胞(B)型 小淋巴細(xì)胞(B)型1 小淋巴細(xì)胞(B)型2 小淋巴細(xì)胞(B)型3
漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型
濾泡中心細(xì)胞型
小核裂濾泡中心細(xì)胞型 小核裂濾泡中心細(xì)胞型
大核裂濾泡中心細(xì)胞型
小無裂濾泡中心細(xì)胞型
Burkitt淋巴瘤
非Burkitt淋巴瘤
大無裂濾泡中心細(xì)胞型 大細(xì)胞型淋巴瘤(B)
免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(B) 免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(B)
T細(xì)胞型淋巴瘤
小淋巴細(xì)胞(T)型 小淋巴細(xì)胞(T)型1 小淋巴細(xì)胞(T)型2
曲折核淋巴細(xì)胞型
腦回狀核淋巴細(xì)胞型(菌樣霉菌病,Sezary綜合癥)
免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(T) 間變大細(xì)胞型T細(xì)胞淋巴瘤
組織細(xì)胞型淋巴瘤
未定型淋巴瘤
臨床病理聯(lián)系
多數(shù)患者起病緩慢,早期無癥狀。主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。晚期可累及多處淋巴結(jié)或其它器官,可引起不同的癥狀。
(一)、何杰金病
何杰金病是惡性淋巴瘤的一個獨特類型,與其它惡性淋巴瘤不同,病變往往先從一個或一組淋巴結(jié)開始,瘤組織成分多樣,但都有一種獨特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sterbnberg細(xì)胞。瘤組織內(nèi)常有多種炎細(xì)胞浸潤。
病理變化
病變以頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最常見。肉眼觀,淋巴結(jié)腫大,粘連,形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白魚肉狀,有散在黃色小壞死灶。鏡下,淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞,由瘤組織取代,瘤組織內(nèi)細(xì)胞成分多樣,有一種獨特的多核瘤巨細(xì)胞,體積大,胞漿豐富,核內(nèi)有一個大的嗜酸性核仁,這種細(xì)胞稱為Reed-Sterbnberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)。雙核的R-S細(xì)胞的兩核并列,都有大的嗜酸性核仁,形似鏡中之影故稱鏡影細(xì)胞。是診斷何杰金病的重要依據(jù)。
何杰金病的腫瘤成分除典型的R-S細(xì)胞外,還有一些R-S細(xì)胞的變異型。如何杰金細(xì)胞、陷窩細(xì)胞、多形性R-S細(xì)胞、L/H型R-S細(xì)胞等。
除上述腫瘤細(xì)胞外,瘤組織內(nèi)還有多數(shù)非腫瘤成分,包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等。
組織類型
根據(jù)腫瘤組織內(nèi)腫瘤細(xì)胞成分與非腫瘤成分的不同比例,可將何杰金病分為4種組織類型:
1. 淋巴細(xì)胞為主型:淋巴結(jié)內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和數(shù)量不等的組織細(xì)胞,可見典型R-S細(xì)胞,但數(shù)量較少。此型病人一般無明顯癥狀,預(yù)后良好。
2. 混合細(xì)胞型;是最多見類型,病變和預(yù)后都介于淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞消減型之間,由多種細(xì)胞成分混合而成。
3. 淋巴細(xì)胞消減型:本型特點是淋巴細(xì)胞數(shù)量減少,R-S細(xì)胞或其變異型相對較多。多發(fā)生于年長者,進(jìn)展快,是本病中預(yù)后最差的。
4. 結(jié)節(jié)硬化型:本型特點是淋巴結(jié)瘤組織內(nèi)有陷窩細(xì)胞和增生的纖維組織條索,將淋巴結(jié)分隔成許多大小不等的結(jié)節(jié)。
臨床病理聯(lián)系
本病早期多無明顯癥狀,晚期病變擴散。感染和腫瘤廣泛擴散是患者死亡的重要原因。近年來,由于診斷和治療方法的改進(jìn),本病的預(yù)后有顯著改善。
(二)、非何杰金淋巴瘤
非何杰金淋巴瘤多發(fā)生于表淺淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)最多見,與何杰金病不同,瘤組織成分單一,以一種細(xì)胞類型為主。故常根據(jù)瘤細(xì)胞的類型鑒別其來源,是非何杰金淋巴瘤分類的基礎(chǔ)。
分類
非何杰金淋巴瘤分類方法很多,但大多以Lukes-Collins淋巴瘤的形態(tài)與功能結(jié)合以瘤細(xì)胞來源為基礎(chǔ)的免疫功能分類,將本瘤分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和組織細(xì)胞三大類及不同的亞型。
B細(xì)胞型淋巴瘤
小淋巴細(xì)胞(B)型 小淋巴細(xì)胞(B)型1 小淋巴細(xì)胞(B)型2 小淋巴細(xì)胞(B)型3
漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型
濾泡中心細(xì)胞型
小核裂濾泡中心細(xì)胞型 小核裂濾泡中心細(xì)胞型
大核裂濾泡中心細(xì)胞型
小無裂濾泡中心細(xì)胞型
Burkitt淋巴瘤
非Burkitt淋巴瘤
大無裂濾泡中心細(xì)胞型 大細(xì)胞型淋巴瘤(B)
免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(B) 免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(B)
T細(xì)胞型淋巴瘤
小淋巴細(xì)胞(T)型 小淋巴細(xì)胞(T)型1 小淋巴細(xì)胞(T)型2
曲折核淋巴細(xì)胞型
腦回狀核淋巴細(xì)胞型(菌樣霉菌病,Sezary綜合癥)
免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(T) 間變大細(xì)胞型T細(xì)胞淋巴瘤
組織細(xì)胞型淋巴瘤
未定型淋巴瘤
臨床病理聯(lián)系
多數(shù)患者起病緩慢,早期無癥狀。主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。晚期可累及多處淋巴結(jié)或其它器官,可引起不同的癥狀。