一、什么是紅細(xì)胞增多癥
紅細(xì)胞增多癥（polycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常水平為特點(diǎn)。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L（16g/dl），紅細(xì)胞壓積大于55％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。
二、紅細(xì)胞增多癥分類
本癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的。
1、真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemiavera）是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1／10萬(wàn)，多發(fā)生在60歲左右的老年人，兒童時(shí)期極罕見(jiàn)，發(fā)生在25歲以下的只占所有病例的1％。
起病大多緩慢。由于紅細(xì)胞增多，導(dǎo)致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴(kuò)張充血。常見(jiàn)的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結(jié)膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見(jiàn)鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見(jiàn)現(xiàn)象。眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、充血、粗細(xì)不等，顏色深紫等。約1／3病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。
骨髓細(xì)胞染色體檢查可見(jiàn)多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。
紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在6～10×1012/L（600萬(wàn)～1000萬(wàn)／mm3）以上，血紅蛋白160～250g/L（16～25g/dl），紅細(xì)胞壓積54％～80％，白細(xì)胞中度增高。血小板增多可達(dá)400～1100×109/L（40萬(wàn)～110萬(wàn)／mm3）。骨髓增生活躍，粒細(xì)胞／紅細(xì)胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細(xì)胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細(xì)胞在體外培養(yǎng)不需要紅細(xì)胞生成素即可增殖。動(dòng)脈血氧飽和度＞92％。
目前尚無(wú)根治方法，一般采用間斷靜脈放血療法，使血容量迅速降至正常，以緩解癥狀和減少血栓形成等嚴(yán)重并發(fā)癥。亦可采用馬利蘭、環(huán)磷酰胺或羥基尿等，可取得短暫療效。
預(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。
2、家族性良性紅細(xì)胞增多癥
家族性良性紅細(xì)胞增多癥（Benignfamilialpolycythemia）為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見(jiàn)。
癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦；或完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀。病兒面色深紅，眼結(jié)膜充血，但多無(wú)脾臟腫大。
血象檢查僅有紅細(xì)胞系增生過(guò)盛，血紅蛋白常在200g／L（20g/dl）以上，血容量增多。白細(xì)胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經(jīng)過(guò)，可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀，則可采用放血療法。
3、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（Secondarypolycythemia）由許多不同的原因引起。各種可引起紅細(xì)胞增多癥的疾病見(jiàn)下：
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的分類：A、組織缺氧或氧釋放障礙B骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng)
三、紅細(xì)胞增多癥癥狀
癥狀輕重不等，視原發(fā)病而異。除紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板多正常。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥主要由于組織缺氧，致紅細(xì)胞生成素的分泌代償性增多；或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑。新生兒可由經(jīng)胎盤(pán)輸血或臍帶結(jié)扎過(guò)晚引起。
四、紅細(xì)胞增多癥治療方法
主要治療原發(fā)病。紅細(xì)胞增多是一種代償現(xiàn)象，不需要治療。根除原發(fā)病后，紅細(xì)胞增多現(xiàn)象可以自然痊愈。若紅細(xì)胞壓積超過(guò)65％，則血液粘稠度極度增加，應(yīng)間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。
紅細(xì)胞增多癥（polycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常水平為特點(diǎn)。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L（16g/dl），紅細(xì)胞壓積大于55％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。
二、紅細(xì)胞增多癥分類
本癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的。
1、真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemiavera）是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1／10萬(wàn)，多發(fā)生在60歲左右的老年人，兒童時(shí)期極罕見(jiàn)，發(fā)生在25歲以下的只占所有病例的1％。
起病大多緩慢。由于紅細(xì)胞增多，導(dǎo)致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴(kuò)張充血。常見(jiàn)的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結(jié)膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見(jiàn)鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見(jiàn)現(xiàn)象。眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、充血、粗細(xì)不等，顏色深紫等。約1／3病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。
骨髓細(xì)胞染色體檢查可見(jiàn)多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。
紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在6～10×1012/L（600萬(wàn)～1000萬(wàn)／mm3）以上，血紅蛋白160～250g/L（16～25g/dl），紅細(xì)胞壓積54％～80％，白細(xì)胞中度增高。血小板增多可達(dá)400～1100×109/L（40萬(wàn)～110萬(wàn)／mm3）。骨髓增生活躍，粒細(xì)胞／紅細(xì)胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細(xì)胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細(xì)胞在體外培養(yǎng)不需要紅細(xì)胞生成素即可增殖。動(dòng)脈血氧飽和度＞92％。
目前尚無(wú)根治方法，一般采用間斷靜脈放血療法，使血容量迅速降至正常，以緩解癥狀和減少血栓形成等嚴(yán)重并發(fā)癥。亦可采用馬利蘭、環(huán)磷酰胺或羥基尿等，可取得短暫療效。
預(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。
2、家族性良性紅細(xì)胞增多癥
家族性良性紅細(xì)胞增多癥（Benignfamilialpolycythemia）為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見(jiàn)。
癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦；或完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀。病兒面色深紅，眼結(jié)膜充血，但多無(wú)脾臟腫大。
血象檢查僅有紅細(xì)胞系增生過(guò)盛，血紅蛋白常在200g／L（20g/dl）以上，血容量增多。白細(xì)胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經(jīng)過(guò)，可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀，則可采用放血療法。
3、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（Secondarypolycythemia）由許多不同的原因引起。各種可引起紅細(xì)胞增多癥的疾病見(jiàn)下：
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的分類：A、組織缺氧或氧釋放障礙B骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng)
三、紅細(xì)胞增多癥癥狀
癥狀輕重不等，視原發(fā)病而異。除紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板多正常。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥主要由于組織缺氧，致紅細(xì)胞生成素的分泌代償性增多；或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑。新生兒可由經(jīng)胎盤(pán)輸血或臍帶結(jié)扎過(guò)晚引起。
四、紅細(xì)胞增多癥治療方法
主要治療原發(fā)病。紅細(xì)胞增多是一種代償現(xiàn)象，不需要治療。根除原發(fā)病后，紅細(xì)胞增多現(xiàn)象可以自然痊愈。若紅細(xì)胞壓積超過(guò)65％，則血液粘稠度極度增加，應(yīng)間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。