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        復(fù)習(xí)指導(dǎo):胰膽管合流異常綜合征的引起原因

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        是一種常染色體隱性遺傳性疾病,因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視,但對分類意見不一。1985年宮野武等提出便于臨床應(yīng)用的新分類法,可分為:Ⅰ型(長共同管型),又可分為:Ⅰa型——囊狀擴(kuò)張型,相當(dāng)于先天性膽總管擴(kuò)張(CBDⅠ);Ⅰb型——梭狀擴(kuò)張型(CDBⅡ型);Ⅰc型——無膽管擴(kuò)張型;Ⅱ型,為其它復(fù)雜的合流異常。
            由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙,影響了統(tǒng)稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝細(xì)胞內(nèi)合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱,末端狹窄,扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染,胰膽管連接處畸形,胰液返流,膽管內(nèi)壓過高有關(guān)。