病情觀察：
    1.觀察有無(wú)自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限等。
    2.觀察有無(wú)深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。
    3.觀察實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，如凝血時(shí)間、部分凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)等。
    對(duì)癥護(hù)理：
    1.外傷或小手術(shù)后引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。
    2.關(guān)節(jié)出血時(shí)護(hù)理
    （1）臥床休息，停止活動(dòng)。
    （2）局部冷敷止血，適當(dāng)包扎，將肢體固定在功能位置。
    （3）抬高患肢。
    （4）按醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充凝血因子。
    （5）出血量多必須作穿刺時(shí)，注意無(wú)菌技術(shù)操作。
    （6）腫脹消退后，逐步幫助恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)和功能。
    3.其他臟器嚴(yán)重出血時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充凝血因子作急救處理。如輸入成分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物等，并注意觀察有無(wú)發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。
    一般護(hù)理：
    1.做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動(dòng)作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。
    2.避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。
    3.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭，并延長(zhǎng)壓迫止血時(shí)間。
    4.有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)，臥床休息，出血停止后逐步增加活動(dòng)量。
    5.對(duì)長(zhǎng)久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。
    健康指導(dǎo)：
    1.避免各種外傷。
    2.避免應(yīng)用擴(kuò)張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。
    3.為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。