彌散性血管內(nèi)凝血
(Disseminated Intravascular Coagulation,DIC)
彌散性血管內(nèi)凝血是多種原因致彌漫性微血管內(nèi)血栓形成,繼之因凝血因子及血小板被大量消耗及纖維蛋白溶解亢進(jìn)而發(fā)生的出血綜合征。本征亦稱消耗性凝血?。╟onsumption coagulopathy)或去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)。
病因
表5-5-5 DIC的常見病因
1.妊娠并發(fā)癥:羊水栓塞,胎盤早剝死胎滯留,流產(chǎn)感染宮內(nèi)引產(chǎn),先兆子宮破裂
2.感染:流行性出血熱,出疹性病毒感染(天花、水痘、麻疹)傳染性單核細(xì)胞增多癥,巨細(xì)胞病毒感染,斑疹傷寒,固紫色陰性桿菌感染(膽道感染,傷寒,暴發(fā)性細(xì)胞性痢疾,敗血癥等),固紫色陽性球菌感染(溶血性鏈球菌引起的暴發(fā)性紫癜,金黃色葡萄球菌敗血癥等),流行性腦脊髓膜炎的華佛氏綜合征,惡性瘧疾
3.大量組織損傷與手術(shù):大面積燒傷,嚴(yán)重的復(fù)合性外傷,體外循環(huán),胸部,盆腔及前列腺手術(shù)等。
4.腫瘤及血液?。呵傲邢侔?,肺癌,消化道各種粘液腺癌(尤其是廣泛移轉(zhuǎn)的晚期腫瘤),各種急性白血?。ㄓ绕涫窃缬琢<?xì)胞白血?。ㄐ匝“鍦p少性紫癜,溶血性貧血。
5.心、肺、腎、肝等內(nèi)臟疾患:肺源性心臟病、紫紺型先天性心臟病、嚴(yán)重的心力衰竭、肝硬化、急性或亞急性肝壞死、急進(jìn)性腎小球腎炎、溶血尿毒綜合征、出血壞死性小腸炎、出血壞死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎等結(jié)締組織病
6.其他:各種原因引起的休克、輸血及輸液反應(yīng)、中暑、腎移值后排斥反應(yīng)、毒蛇咬傷、巨大血管瘤、藥物反應(yīng)及中毒等
發(fā)病機(jī)理
一、血液高凝 內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)被激活。
(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷 感染(尤其是革蘭氏陰性桿菌、病毒),缺氧、酸中毒,小血管炎等均可造成小血管內(nèi)皮細(xì)胞廣泛損傷,膠原暴露而激活因子Ⅻ,啟動(dòng)內(nèi)源系統(tǒng)發(fā)生凝血;同時(shí)血小板粘附于受損血管壁上聚集及釋放其內(nèi)容物,形成白色血栓。細(xì)菌內(nèi)毒素及抗原抗體復(fù)合物亦可直接激活因子Ⅻ。
(二)組織促凝物及其他物質(zhì)進(jìn)入血循環(huán),啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng),如孕期宮腔內(nèi)容物、組織損傷、腫瘤細(xì)胞破壞、溶血及血小板破壞等均具有組織促凝活性。
內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)被啟動(dòng)后,在血循環(huán)中形成凝血酶,后者促進(jìn)血管內(nèi)凝血加速發(fā)展,同時(shí)大量消耗Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子和血小板生成凝血障礙。
二、繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)
凝血酶、激活的因子Ⅻ、受損組織及血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的激活物質(zhì)以及緩激肽的釋放均能促使纖維蛋白溶解酶轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶,后者為蛋白水解酶,可溶解纖維蛋白(原),使之降解為X、Y、D、E等碎片,稱纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(fibrin/fibrinogen degradation product FDP)。這些碎片可抗凝血酶,干擾纖維蛋白單體聚合及干擾血小板的聚集及釋放,進(jìn)一步加重出血。
促發(fā)因素
一、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和肝臟清除功能受抑
長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、脾切除、肝功能障礙等,對(duì)循環(huán)中的纖維蛋白、促凝物質(zhì)、被激活的凝血因子清除障礙。
二、高凝狀態(tài)
血液凝固性增高,如妊娠后期,血液中許多凝血因子增加;或抗凝血因子減少,如抗凝血酶Ⅲ減少。
三、纖維蛋白溶解活性降低
如大量應(yīng)用抗纖溶藥物及長期大量使用腎上腺皮質(zhì)激素。
四、血流淤帶 如血液粘稠度增加。
(Disseminated Intravascular Coagulation,DIC)
彌散性血管內(nèi)凝血是多種原因致彌漫性微血管內(nèi)血栓形成,繼之因凝血因子及血小板被大量消耗及纖維蛋白溶解亢進(jìn)而發(fā)生的出血綜合征。本征亦稱消耗性凝血?。╟onsumption coagulopathy)或去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)。
病因
表5-5-5 DIC的常見病因
1.妊娠并發(fā)癥:羊水栓塞,胎盤早剝死胎滯留,流產(chǎn)感染宮內(nèi)引產(chǎn),先兆子宮破裂
2.感染:流行性出血熱,出疹性病毒感染(天花、水痘、麻疹)傳染性單核細(xì)胞增多癥,巨細(xì)胞病毒感染,斑疹傷寒,固紫色陰性桿菌感染(膽道感染,傷寒,暴發(fā)性細(xì)胞性痢疾,敗血癥等),固紫色陽性球菌感染(溶血性鏈球菌引起的暴發(fā)性紫癜,金黃色葡萄球菌敗血癥等),流行性腦脊髓膜炎的華佛氏綜合征,惡性瘧疾
3.大量組織損傷與手術(shù):大面積燒傷,嚴(yán)重的復(fù)合性外傷,體外循環(huán),胸部,盆腔及前列腺手術(shù)等。
4.腫瘤及血液?。呵傲邢侔?,肺癌,消化道各種粘液腺癌(尤其是廣泛移轉(zhuǎn)的晚期腫瘤),各種急性白血?。ㄓ绕涫窃缬琢<?xì)胞白血?。ㄐ匝“鍦p少性紫癜,溶血性貧血。
5.心、肺、腎、肝等內(nèi)臟疾患:肺源性心臟病、紫紺型先天性心臟病、嚴(yán)重的心力衰竭、肝硬化、急性或亞急性肝壞死、急進(jìn)性腎小球腎炎、溶血尿毒綜合征、出血壞死性小腸炎、出血壞死性胰腺炎、糖尿病酸中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎等結(jié)締組織病
6.其他:各種原因引起的休克、輸血及輸液反應(yīng)、中暑、腎移值后排斥反應(yīng)、毒蛇咬傷、巨大血管瘤、藥物反應(yīng)及中毒等
發(fā)病機(jī)理
一、血液高凝 內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)被激活。
(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷 感染(尤其是革蘭氏陰性桿菌、病毒),缺氧、酸中毒,小血管炎等均可造成小血管內(nèi)皮細(xì)胞廣泛損傷,膠原暴露而激活因子Ⅻ,啟動(dòng)內(nèi)源系統(tǒng)發(fā)生凝血;同時(shí)血小板粘附于受損血管壁上聚集及釋放其內(nèi)容物,形成白色血栓。細(xì)菌內(nèi)毒素及抗原抗體復(fù)合物亦可直接激活因子Ⅻ。
(二)組織促凝物及其他物質(zhì)進(jìn)入血循環(huán),啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng),如孕期宮腔內(nèi)容物、組織損傷、腫瘤細(xì)胞破壞、溶血及血小板破壞等均具有組織促凝活性。
內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)被啟動(dòng)后,在血循環(huán)中形成凝血酶,后者促進(jìn)血管內(nèi)凝血加速發(fā)展,同時(shí)大量消耗Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子和血小板生成凝血障礙。
二、繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)
凝血酶、激活的因子Ⅻ、受損組織及血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的激活物質(zhì)以及緩激肽的釋放均能促使纖維蛋白溶解酶轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶,后者為蛋白水解酶,可溶解纖維蛋白(原),使之降解為X、Y、D、E等碎片,稱纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(fibrin/fibrinogen degradation product FDP)。這些碎片可抗凝血酶,干擾纖維蛋白單體聚合及干擾血小板的聚集及釋放,進(jìn)一步加重出血。
促發(fā)因素
一、單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和肝臟清除功能受抑
長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、脾切除、肝功能障礙等,對(duì)循環(huán)中的纖維蛋白、促凝物質(zhì)、被激活的凝血因子清除障礙。
二、高凝狀態(tài)
血液凝固性增高,如妊娠后期,血液中許多凝血因子增加;或抗凝血因子減少,如抗凝血酶Ⅲ減少。
三、纖維蛋白溶解活性降低
如大量應(yīng)用抗纖溶藥物及長期大量使用腎上腺皮質(zhì)激素。
四、血流淤帶 如血液粘稠度增加。