治療
一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。
二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂;補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1~4g,每日3次:亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。
三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60~100ml/d。
四、有嚴(yán)重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。
Ⅱ型腎小管性酸中毒
本征為近端腎小管重吸收HCO3-功能減退,致血中該鹽降低,呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-減少,到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的HCO3-增加,若超過(guò)后者的吸收閾限,尿HCO3-增多,尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,腎小管能將腎小球?yàn)V液中的HCO3-完全吸收時(shí),則尿可恢復(fù)酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對(duì)葡萄糖.磷酸鹽,尿酸.氨基酸重吸收也可下降,而表現(xiàn)為范可尼綜合征(Fanconi Syndrome)。
病因
一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾病 肝豆?fàn)詈俗冃裕妓狒溉狈?,胱氨酸病及l(fā)owe綜合征(腦-眼-腎綜合征)。
三、藥物及毒物 如鉛、鎘、汞、銅等中毒,長(zhǎng)期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過(guò)期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。
四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過(guò)多等。
臨床表現(xiàn)
一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時(shí),尿可呈酸性,銨離子生成不受影響,可減少鈉、鉀、鈣的喪失,雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣,尿鈣排泄,但引起骨損害及腎石癥者少見(jiàn);因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多,與鉀交換增多,仍可出現(xiàn)低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表現(xiàn)為范可尼綜合征。
一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。
二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂;補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1~4g,每日3次:亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。
三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60~100ml/d。
四、有嚴(yán)重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。
Ⅱ型腎小管性酸中毒
本征為近端腎小管重吸收HCO3-功能減退,致血中該鹽降低,呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-減少,到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的HCO3-增加,若超過(guò)后者的吸收閾限,尿HCO3-增多,尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,腎小管能將腎小球?yàn)V液中的HCO3-完全吸收時(shí),則尿可恢復(fù)酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對(duì)葡萄糖.磷酸鹽,尿酸.氨基酸重吸收也可下降,而表現(xiàn)為范可尼綜合征(Fanconi Syndrome)。
病因
一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。
二、其它遺傳性疾病 肝豆?fàn)詈俗冃裕妓狒溉狈?,胱氨酸病及l(fā)owe綜合征(腦-眼-腎綜合征)。
三、藥物及毒物 如鉛、鎘、汞、銅等中毒,長(zhǎng)期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過(guò)期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。
四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過(guò)多等。
臨床表現(xiàn)
一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。
二、本征在酸中毒時(shí),尿可呈酸性,銨離子生成不受影響,可減少鈉、鉀、鈣的喪失,雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣,尿鈣排泄,但引起骨損害及腎石癥者少見(jiàn);因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多,與鉀交換增多,仍可出現(xiàn)低鉀癥。
三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表現(xiàn)為范可尼綜合征。