第八節(jié) 克隆病 (Crohn Disease)
又稱局限性腸炎,是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。病變多見于未回腸和鄰近結(jié)腸,常呈節(jié)段性分布。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻,伴有發(fā)熱、貧血等。發(fā)病年齡多在15-40歲,男性稍多于女性。
病因
病因迄今未明,近年認(rèn)為可能有下列因素。
一、感染 本病過去認(rèn)為可能由結(jié)核桿菌引起,后已否定。近年發(fā)現(xiàn)病變組織中分離出一種病毒,接種于小鼠和家兔,能引起肉芽腫性病變,但是否為本病的病原體,或僅是一種過路病毒尚未定論。
二、免疫反應(yīng) 本病的發(fā)病和免疫反應(yīng)有關(guān)。①本病的主要病理改變與遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)的病變相似;②在組織培養(yǎng)中,取病人的淋巴細(xì)胞對(duì)正常結(jié)腸上皮細(xì)胞有細(xì)胞毒作用;③病人血清中有抗結(jié)腸上皮細(xì)胞抗體或病變組織中查到抗原抗體復(fù)合物;④常并發(fā)腸外表現(xiàn)如關(guān)節(jié)炎;⑤激素治療能使病情緩解。以上幾點(diǎn)說明可能與免疫反應(yīng)有關(guān),確切機(jī)制尚未明確。
三、遺傳 家族中的發(fā)病率較高,占10-20%,在不同種族間發(fā)病率也有明顯差異,提示與遺傳因素有關(guān)。
目前認(rèn)為本病,可能系多種因素的綜合作用。
病理
克隆病最多累及回腸未端及鄰近的右側(cè)結(jié)腸,其次為局限于回腸末段或結(jié)腸,而整個(gè)胃腸道其他部位也可出現(xiàn)此病變,受累腸段呈節(jié)段性分布,與正常腸段分界清楚,可以呈區(qū)域性涉及一個(gè)腸段,也可跳躍性累及多個(gè)腸段。
本病的病理特點(diǎn)是貫穿腸壁各層的全壁性炎癥性病變,主要表現(xiàn)為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍,漿膜層有纖維性滲出物,相應(yīng)的腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結(jié)腫大。鏡下所見為腸壁各層水腫,以粘膜下層最為明顯,有充血、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴管擴(kuò)張及組織細(xì)胞增生等。隨著疾病的發(fā)展,粘膜面有多數(shù)匐行性潰瘍或縱行裂溝,深達(dá)肌層并可互相形成竇道。附近的粘膜由于粘膜下層的水腫,肉芽腫性增生等,可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn),肉芽組織增生及纖維化,使腸壁逐漸增厚僵硬,腸腔狹窄,呈橡皮管樣或皮革樣堅(jiān)韌。受累腸段因有纖維素性滲出,常和鄰近的腸段及其他器官粘連;或與增厚的腸系膜、腫大變硬的淋巴結(jié)互相粘連成不規(guī)則腫塊??v行裂溝與匐行潰瘍可并發(fā)穿孔和局部膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內(nèi)外瘺。組織學(xué)改變?yōu)槟c壁各層炎性反應(yīng),彌漫性的淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn),并有散在非干酷性壞死性肉芽腫,后者的特點(diǎn)和結(jié)核性假結(jié)節(jié)相似,但無結(jié)核桿菌和干酷壞死。
又稱局限性腸炎,是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結(jié)腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病。病變多見于未回腸和鄰近結(jié)腸,常呈節(jié)段性分布。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻,伴有發(fā)熱、貧血等。發(fā)病年齡多在15-40歲,男性稍多于女性。
病因
病因迄今未明,近年認(rèn)為可能有下列因素。
一、感染 本病過去認(rèn)為可能由結(jié)核桿菌引起,后已否定。近年發(fā)現(xiàn)病變組織中分離出一種病毒,接種于小鼠和家兔,能引起肉芽腫性病變,但是否為本病的病原體,或僅是一種過路病毒尚未定論。
二、免疫反應(yīng) 本病的發(fā)病和免疫反應(yīng)有關(guān)。①本病的主要病理改變與遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)的病變相似;②在組織培養(yǎng)中,取病人的淋巴細(xì)胞對(duì)正常結(jié)腸上皮細(xì)胞有細(xì)胞毒作用;③病人血清中有抗結(jié)腸上皮細(xì)胞抗體或病變組織中查到抗原抗體復(fù)合物;④常并發(fā)腸外表現(xiàn)如關(guān)節(jié)炎;⑤激素治療能使病情緩解。以上幾點(diǎn)說明可能與免疫反應(yīng)有關(guān),確切機(jī)制尚未明確。
三、遺傳 家族中的發(fā)病率較高,占10-20%,在不同種族間發(fā)病率也有明顯差異,提示與遺傳因素有關(guān)。
目前認(rèn)為本病,可能系多種因素的綜合作用。
病理
克隆病最多累及回腸未端及鄰近的右側(cè)結(jié)腸,其次為局限于回腸末段或結(jié)腸,而整個(gè)胃腸道其他部位也可出現(xiàn)此病變,受累腸段呈節(jié)段性分布,與正常腸段分界清楚,可以呈區(qū)域性涉及一個(gè)腸段,也可跳躍性累及多個(gè)腸段。
本病的病理特點(diǎn)是貫穿腸壁各層的全壁性炎癥性病變,主要表現(xiàn)為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍,漿膜層有纖維性滲出物,相應(yīng)的腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結(jié)腫大。鏡下所見為腸壁各層水腫,以粘膜下層最為明顯,有充血、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴管擴(kuò)張及組織細(xì)胞增生等。隨著疾病的發(fā)展,粘膜面有多數(shù)匐行性潰瘍或縱行裂溝,深達(dá)肌層并可互相形成竇道。附近的粘膜由于粘膜下層的水腫,肉芽腫性增生等,可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn),肉芽組織增生及纖維化,使腸壁逐漸增厚僵硬,腸腔狹窄,呈橡皮管樣或皮革樣堅(jiān)韌。受累腸段因有纖維素性滲出,常和鄰近的腸段及其他器官粘連;或與增厚的腸系膜、腫大變硬的淋巴結(jié)互相粘連成不規(guī)則腫塊??v行裂溝與匐行潰瘍可并發(fā)穿孔和局部膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內(nèi)外瘺。組織學(xué)改變?yōu)槟c壁各層炎性反應(yīng),彌漫性的淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn),并有散在非干酷性壞死性肉芽腫,后者的特點(diǎn)和結(jié)核性假結(jié)節(jié)相似,但無結(jié)核桿菌和干酷壞死。