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        感染與傳染病學(xué) 麻風(fēng)

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        【概述】
            麻風(fēng)(leprosy)是由麻風(fēng)分支桿菌引起的一種慢性傳染病,主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng),在抵抗力低的病例中,到了中、晚期可累及深部組織和內(nèi)臟器官。麻風(fēng)很少引起死亡,但可導(dǎo)致肢體殘廢和畸形,使患者喪失勞動力。
            【病因】考試論壇
            本病的病原菌是麻風(fēng)分支桿菌(以下簡稱麻風(fēng)桿菌),一般呈短小棒狀或稍彎曲,長約2~6μm,寬約0.2~0.6μm;無鞭毛、芽胞或莢膜,偶可見一端或兩端粗大呈鼓槌或啞鈴狀,菌量多時常聚集成束狀或球團(tuán)樣。經(jīng)治療后,菌體可呈短棒狀、雙球狀、念珠狀或顆粒狀等。本菌抗酸染色呈紅色,革蘭氏染色陽性,菌體含特有的鄰二酚氧化酶(O-diphenoloxidase),有助于其鑒定。酚糖脂-1(PGL-1)曾被確定為第一個麻風(fēng)桿菌特異性抗原,在大多數(shù)多菌型麻風(fēng)病人血清中可檢出PGL-1抗體,其滴度與菌量成正比。但近年有報告在奴卡氏菌中亦存在PGL-1.
            由于麻風(fēng)桿菌至今尚不能在體外培養(yǎng),因此阻礙了麻風(fēng)桿菌的基礎(chǔ)生物學(xué)研究(包括其代謝過程和化學(xué)結(jié)構(gòu))。已證實(shí)麻風(fēng)桿菌僅能在幾種動物中繁殖和引起病變,最值得注意的是犰狳。九帶犰狳是近來為研究目的和制造疫苗提供大量麻風(fēng)桿菌的動物。其他如免疫正常小鼠的足墊接種是評價藥物抗麻風(fēng)桿菌活性和研究麻風(fēng)桿菌耐藥的基本手段,也是評價疫苗保護(hù)作用的重要方法。免疫缺陷動物即胸腺切除,經(jīng)X線照射后骨髓再植的小鼠、*鼠和胸腺切除的新生大鼠的應(yīng)用,是目前檢測化療病人體內(nèi)存在活菌的最敏感的方法。近10年來已報告麻風(fēng)桿菌對三種猴子(黑長毛猴,非洲綠猴與恒河猴)及黑猩猩的實(shí)驗(yàn)性感染。
            通過鼠足墊接種的實(shí)驗(yàn)研究,對麻風(fēng)桿菌的生活力有了進(jìn)一步了解。麻風(fēng)桿菌繁殖一代的時間為12~13天,此可解釋麻風(fēng)的慢性過程和較長的潛伏期。實(shí)驗(yàn)證明麻風(fēng)病人鼻腔分泌物中有麻風(fēng)桿菌,分泌物離體自然干燥后,麻風(fēng)桿菌仍可活2~9天;麻風(fēng)桿菌在0℃可活3~4周,煮沸8分鐘可滅活,夏季日光直接照射2~3小時可喪失繁殖力。
            【分型說明】
            隨著臨床、細(xì)菌學(xué)、病理學(xué)及現(xiàn)代免疫學(xué)的發(fā)展, 麻風(fēng)病的分類也在不斷改進(jìn)和完善,目前有兩種分型法可采用:即多菌型、少菌型與5級分類法(Ridley-Jopling分型)。不再使用馬德里分型法(即兩型兩類)。鑒于長時期以來,我國一直沿用馬德里分類法,故在回顧性引用過去分型資料時,可按原分型引用,但不宜套用5級分類法。如需與新的分型法一起總結(jié),則只能按多菌型、少菌型套用。
            現(xiàn)按五級分類法將其臨床特征分述如下。
            (一)結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT)病人的免疫力較強(qiáng),局部組織的免疫病理反應(yīng)強(qiáng)烈,損害常局限于外周神經(jīng)和皮膚。常見的基本皮損為紅色或暗紅色斑塊,呈環(huán)形或地圖狀。部分病例的初發(fā)損害為紅斑或淺色斑。有的邊緣有小丘疹聚集。這型皮損的特點(diǎn)是數(shù)目少,通常只有一二塊,邊緣清,表面干燥無毛,有時有鱗屑,局部的感覺障礙出現(xiàn)早且明顯。周圍神經(jīng)侵犯少,僅1~2條神經(jīng),神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早且重,神經(jīng)干粗大明顯,質(zhì)硬。細(xì)菌檢查陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)多為強(qiáng)陽性。
            (二)界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)(BT) 皮損有紅斑、斑塊等,基本特點(diǎn)似結(jié)核樣型,但損害傾向多發(fā),分布較廣,但不對稱;大損害周圍常有小的衛(wèi)星狀損害;部分皮損的邊緣不太清楚;有的斑塊中間可出現(xiàn)"空白區(qū)",但其內(nèi)、外緣都較清楚。周圍神經(jīng)損害似結(jié)核樣型,但較多發(fā)。粘膜、淋巴結(jié)、眼及內(nèi)臟受累較少且較輕。細(xì)菌檢查陰性,也可陽性(1~2+)。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)(±~■),少數(shù)也可陰性。
            (三)中間界線類麻風(fēng)(BB)基本皮損呈多形性和多色性(紅色、桔紅、桔黃、紅褐色、黃褐色等)??梢娪刑卣餍缘牡沟鸂顡p害,也可見靶狀損害和衛(wèi)星狀損害。有的可同時存在兩極型性質(zhì)的皮損。損害大小不一,數(shù)量較多,分布廣泛但不對稱。神經(jīng)損害多發(fā),但不對稱,其粗大和功能障礙界于結(jié)核樣型和瘤型之間,呈中度均勻性粗大,質(zhì)較軟。眉毛完整或見不對稱的稀疏脫落??砂l(fā)生粘膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟等損害。細(xì)菌檢查陽性(2~4+),菌球出現(xiàn)較多,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性。
            (四)界線類偏瘤型麻風(fēng)(BL)皮損有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤等,多數(shù)特點(diǎn)似瘤型麻風(fēng),分布廣泛,不完全對稱,少數(shù)皮損邊緣可見。有的彌漫性浸潤中央可見空白區(qū)。部分皮損有淺感覺障礙,出現(xiàn)遲而輕。神經(jīng)干輕度粗大,均勻而軟、多發(fā)但不對稱,畸形出現(xiàn)遲而輕。眉毛、頭發(fā)可稀疏脫落,但不對稱。鼻粘膜較早出現(xiàn)充血、腫脹,中晚期病人常有淋巴結(jié)、睪丸及內(nèi)臟等癥狀。細(xì)菌檢查陽性(4~6+)。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
            (五)瘤型麻風(fēng)(LL) 早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數(shù)多,分布對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程較久的可出現(xiàn)溫覺、痛覺遲鈍。這些損害易被延誤診治。
            中期瘤型除出現(xiàn)斑疹外,還可出現(xiàn)在彌漫浸潤和結(jié)節(jié)等損害,邊不清,表面光亮呈多汁感,分布廣泛,局部可出現(xiàn)輕度淺感覺障礙。
            晚期瘤型麻風(fēng)彌漫性浸潤更加明顯而向深層發(fā)展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚彌漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀干廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。
            神經(jīng)損害早期受累不明顯,摸不到神經(jīng)粗大。中、晚期可出現(xiàn)廣泛而對稱的神經(jīng)干粗大,均勻而質(zhì)軟??稍斐蓢?yán)重的殘廢畸形。
            早期眉毛外側(cè)對稱性稀脫。隨著病程的進(jìn)展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭發(fā)等也可逐漸脫落。
            粘膜損害出現(xiàn)早而明顯,中晚期常有淋巴結(jié)、睪丸、眼球及內(nèi)臟損害。
            細(xì)菌檢查陽性(5~6+)。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
            (六)未定類麻風(fēng)(I)為麻風(fēng)病的早期階段,可見為數(shù)不多的斑疹,大多為淺色斑,少數(shù)為淡紅斑,有不同程度的淺感覺障礙,邊緣清楚或不清楚。周圍神經(jīng)受累較輕。病菌檢查陰性或稀少(1+)。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)多數(shù)陽性,少數(shù)可陰性。
            為了聯(lián)合化療的實(shí)施,從臨床和治療方面考慮而將病人分為多菌型和少菌型,但這并非試圖建立另一種分類方式?,F(xiàn)將它和其他分型間關(guān)系敘述如下。