皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn):
本病以女性為多見,部分病例在妊娠后發(fā)病。男女發(fā)病率比約1∶2左右。發(fā)病年齡多在15~40歲,但最小者可僅7歲,者62歲。成人比兒童多見,兒童患者多為癌腫。如有女性男性化或男性女性化則常提示有癌腫可能。腎上腺皮質(zhì)增生和腺瘤病例的進展較慢,往往在癥狀出現(xiàn)后2~3年才就診,而癌腫的發(fā)展則快而嚴重。
本病的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇過多而引起糖、蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)代謝紊亂和多種臟器功能障礙所致。
(一)肥胖:呈向心性。主要集中在頭頸和軀干部。呈滿月臉,紅潤多脂,水牛背,頸部粗短,腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎縮反顯得細嫩。病人因肌肉萎縮而感易疲乏,是與正常肥胖的不同點。
(二)多血質(zhì)和紫紋:皮膚萎縮菲薄,皮下毛細血管壁變薄而顏面發(fā)紅,呈多血質(zhì)。毛細血管脆性增加,輕微損傷易生瘀斑,尤其易發(fā)生于上臂、手背和大腿內(nèi)側(cè)等處。在腹部、腰、腋窩、股、腘窩等處可出現(xiàn)紫紋,其發(fā)生率達3/4.紫紋一般較寬,顏色長期不變。不僅在脂肪多的部位出現(xiàn),也可發(fā)生在股內(nèi)側(cè)、腘部。
(三)疲倦、衰弱、腰背痛:這往往是肌萎縮、骨質(zhì)疏松的結(jié)果,以脊柱、盆骨、肋骨處尤為明顯。嚴重者可發(fā)生病理骨折。骨質(zhì)疏松引起尿鈣排出增加,有時可餅發(fā)腎結(jié)石。
(四)高血壓:較常見。是與皮質(zhì)醇促進血管緊張素原的形成和鹽皮質(zhì)激素引起水、鈉潴留有關(guān)。
(五)毛發(fā)增多,脫發(fā)和痤瘡:無論男女均常有多毛現(xiàn)象,在女性尤為引人注目,甚至出現(xiàn)胡須。但常伴脫發(fā),這可能與皮膚萎縮有關(guān)。痤瘡可發(fā)生在面部、胸部、臀部和背部。
(六)性功能障礙:病人常有性欲減退。男性出現(xiàn)陽痿,女性則有閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂或減少。
(七)糖尿病:多數(shù)為隱性糖尿病,表現(xiàn)為空腹血糖升高和糖耐量試驗呈糖尿病曲線,占本病的60~90%。少數(shù)病例出現(xiàn)臨床糖尿病癥狀和糖尿,稱類固醇性糖尿病。患者對胰島素治療往往有拮抗作用。
(八)電解質(zhì)代謝和酸堿平衡紊亂:表現(xiàn)為血鈉增高,血鉀降低。嚴重者發(fā)生低鉀、低氯性堿中毒。病人可因鈉潴留而有浮腫。
(九)對感染抵抗力減弱:病人易患化膿性細菌、真菌和某些病毒感染。且一旦發(fā)生,往往不易局限而易于擴散至全身,常形成嚴重的敗血癥和毒血癥。傷口感染不易愈合。發(fā)熱等機體防御反應(yīng)被抑制,往往造成漏診誤診,后果嚴重。軀干部的痤瘡和體癬如在所選切口部位,則影響手術(shù)進行。
(十)其它癥狀:如浮腫,肝功能損害,消化道潰瘍加重或出血,精神失常等表現(xiàn)。
本病以女性為多見,部分病例在妊娠后發(fā)病。男女發(fā)病率比約1∶2左右。發(fā)病年齡多在15~40歲,但最小者可僅7歲,者62歲。成人比兒童多見,兒童患者多為癌腫。如有女性男性化或男性女性化則常提示有癌腫可能。腎上腺皮質(zhì)增生和腺瘤病例的進展較慢,往往在癥狀出現(xiàn)后2~3年才就診,而癌腫的發(fā)展則快而嚴重。
本病的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇過多而引起糖、蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)代謝紊亂和多種臟器功能障礙所致。
(一)肥胖:呈向心性。主要集中在頭頸和軀干部。呈滿月臉,紅潤多脂,水牛背,頸部粗短,腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎縮反顯得細嫩。病人因肌肉萎縮而感易疲乏,是與正常肥胖的不同點。
(二)多血質(zhì)和紫紋:皮膚萎縮菲薄,皮下毛細血管壁變薄而顏面發(fā)紅,呈多血質(zhì)。毛細血管脆性增加,輕微損傷易生瘀斑,尤其易發(fā)生于上臂、手背和大腿內(nèi)側(cè)等處。在腹部、腰、腋窩、股、腘窩等處可出現(xiàn)紫紋,其發(fā)生率達3/4.紫紋一般較寬,顏色長期不變。不僅在脂肪多的部位出現(xiàn),也可發(fā)生在股內(nèi)側(cè)、腘部。
(三)疲倦、衰弱、腰背痛:這往往是肌萎縮、骨質(zhì)疏松的結(jié)果,以脊柱、盆骨、肋骨處尤為明顯。嚴重者可發(fā)生病理骨折。骨質(zhì)疏松引起尿鈣排出增加,有時可餅發(fā)腎結(jié)石。
(四)高血壓:較常見。是與皮質(zhì)醇促進血管緊張素原的形成和鹽皮質(zhì)激素引起水、鈉潴留有關(guān)。
(五)毛發(fā)增多,脫發(fā)和痤瘡:無論男女均常有多毛現(xiàn)象,在女性尤為引人注目,甚至出現(xiàn)胡須。但常伴脫發(fā),這可能與皮膚萎縮有關(guān)。痤瘡可發(fā)生在面部、胸部、臀部和背部。
(六)性功能障礙:病人常有性欲減退。男性出現(xiàn)陽痿,女性則有閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂或減少。
(七)糖尿病:多數(shù)為隱性糖尿病,表現(xiàn)為空腹血糖升高和糖耐量試驗呈糖尿病曲線,占本病的60~90%。少數(shù)病例出現(xiàn)臨床糖尿病癥狀和糖尿,稱類固醇性糖尿病。患者對胰島素治療往往有拮抗作用。
(八)電解質(zhì)代謝和酸堿平衡紊亂:表現(xiàn)為血鈉增高,血鉀降低。嚴重者發(fā)生低鉀、低氯性堿中毒。病人可因鈉潴留而有浮腫。
(九)對感染抵抗力減弱:病人易患化膿性細菌、真菌和某些病毒感染。且一旦發(fā)生,往往不易局限而易于擴散至全身,常形成嚴重的敗血癥和毒血癥。傷口感染不易愈合。發(fā)熱等機體防御反應(yīng)被抑制,往往造成漏診誤診,后果嚴重。軀干部的痤瘡和體癬如在所選切口部位,則影響手術(shù)進行。
(十)其它癥狀:如浮腫,肝功能損害,消化道潰瘍加重或出血,精神失常等表現(xiàn)。

