臨床表現(xiàn)
    AIH起病多緩慢，類似慢性病毒性肝炎，約30％的病例類似急性肝炎，但急性肝功能衰竭少見。多數(shù)患者有小關(guān)節(jié)疼痛癥狀，除此之外主要表現(xiàn)為乏力、食欲減退以及程度不同黃疸等慢性肝病的非特異性表現(xiàn)。肝腫大常見，半數(shù)病人表現(xiàn)為脾腫大。同其他慢性活動(dòng)性肝病一樣，若病情未得到控制，也可逐漸進(jìn)展為肝硬化，甚至并發(fā)肝癌。合并肝外表現(xiàn)時(shí)，多提示疾病處于活動(dòng)期。
    實(shí)驗(yàn)室檢查
    AIH患者的轉(zhuǎn)氨酶水平一般較膽紅素和堿性磷酸酶升高更明顯，血清7球蛋白和IgG升高是一主要特征，兒童還可出現(xiàn)不完全性IgA缺乏。自身抗體檢測(cè)對(duì)AIH的診斷具有重要價(jià)值，其效價(jià)代表自身免疫反應(yīng)的強(qiáng)度，分析某些抗體的動(dòng)態(tài)變化水平有助于評(píng)價(jià)病情和指導(dǎo)治療。
    （一）自身抗體常規(guī)檢測(cè)
    1.抗核抗體（ANA）及平滑肌抗體（SMA）
    為1型AIH的特征性抗體。ANA可與多種細(xì)胞核抗原反應(yīng)，但尚未發(fā)現(xiàn)針對(duì)哪一種核抗原的ANA對(duì)AIH的診斷具有特異性，其單獨(dú)出現(xiàn)率為13％，與SMA的共同出現(xiàn)率達(dá)54％。
    SMA可與多種細(xì)胞骨架成分反應(yīng)，包括抗肌動(dòng)蛋白（anti-actin）及非肌動(dòng)蛋白抗體，其單獨(dú)出現(xiàn)率為33％。除1型AIH外，ANA及SMA也可見于PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病以及某些自身免疫病。
    2.1型肝腎微粒體抗體（anti-I.KMl）
    為2型AIH的特征性抗體，一般不與ANA及SMA同時(shí)出現(xiàn)。該抗體于體外可識(shí)別微粒體細(xì)胞色素P450酶系2D6分子（CYP2D6）的4個(gè)特定重組線性序列。約5％慢性丙型肝炎患者血清中也可存在低水平的anti-LKMl，其原因可能是由于HCV核心區(qū)與CYP2D6存在分子模擬現(xiàn)象，但丙型肝炎出現(xiàn)anti-LKMl的幾率在地域上存在差異（常見于歐洲而很少見于北美），故推論宿主CYP2D6蛋白表達(dá)在個(gè)體間的差異以及HCV基因序列的地域差異都影響抗原激發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)的能力。
    3.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（pANCA）
    見于絕大多數(shù)ANA及SMA陽性AIH，但不具有診斷特異性，可見于多種疾病。
    （二）自身抗體補(bǔ)充檢測(cè)在常規(guī)抗體分析后仍不能明確診斷時(shí)，可進(jìn)一步分析如下抗體。
    1.抗肌動(dòng)蛋白抗體（anti-actin）
    較SMA對(duì)1型AIH的診斷更具特異性，但敏感性不如SMA，故不能在常規(guī)診斷中替代SMA.易見于HLA_DR3陽性者，發(fā)病年齡早，對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)差。
    2.抗l型肝細(xì)胞溶質(zhì)抗原抗體（anti-LCl）
    對(duì)2型AIH的診斷較特異，而且監(jiān)測(cè)血清變化規(guī)律還有助于評(píng)價(jià)病情及指導(dǎo)治療?？荚嚧缶W(wǎng)站收集此外由于該抗體很少見于丙型肝炎患者，因此檢測(cè)該抗體還有助于AIH與丙型肝炎的鑒別。
    3.抗可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）／抗肝胰抗體（anti-LP）
    對(duì)AIH的診斷具有高度特異性，見于3型AIH.患者常為HLA-DR3陽性者，抗體于治療消失后再現(xiàn)預(yù)示復(fù)發(fā)。
    4.抗去唾液酸糖蛋白受體抗體（anti-ASGPR）
    見于85％未經(jīng)治療的活動(dòng)性AIH患者，可與ANA和SMA或anti-LKMl共同出現(xiàn)，除具診斷意義外，對(duì)估價(jià)病情和觀察療效也有重要意義，治療有效時(shí)抗體水平下降乃至陰轉(zhuǎn)，復(fù)發(fā)時(shí)可再現(xiàn)。除AIH外，少數(shù)急性病毒性肝炎、PBC、某些惡性腫瘤及其他自身免疫病也可出現(xiàn)anti-ASGPR，偶也見于慢性病毒性肝炎和酒精性肝病等。