自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一類以自身免疫反應(yīng)為基礎(chǔ)，以高丙種球蛋白血癥、高血清自身抗體（autoantibody）為特征的肝臟炎癥性病變。匯管區(qū)大量漿細(xì)胞浸潤并向周圍肝實質(zhì)侵入形成界板炎癥是其典型病理組織學(xué)特征。此病多見于女性（男女比例為1：3.6），任何年齡均可發(fā)病。如不治療易發(fā)展為肝硬化，免疫抑制劑對其顯示一定療效。
    【病因及發(fā)病機(jī)制】
    自身免疫性肝炎的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，遺傳易感性被認(rèn)為是主要因素，而病毒感染、環(huán)境和藥物則可能是在遺傳易感基礎(chǔ)上的促發(fā)因素。
    表達(dá)在肝細(xì)胞表面的肝特異性膜蛋白——去唾液酸糖蛋白受體（ASGP-R）以及微粒體細(xì)胞色素P4502D6（CYP2D6）目前被認(rèn)為是相對較明確的激發(fā)AIH的抗原。抗原被抗原遞呈細(xì)胞遞呈到細(xì)胞表面與HLAⅡ類分子結(jié)合，進(jìn)而被T細(xì)胞受體（TCR）識別并激活T細(xì)胞的過程受編碼HLA分子的MHC等位基因多態(tài)性的影響。位于HLAIl類分子抗原結(jié)合槽上DRt3多肽鏈第67-72位氨基酸序列，尤其是第71位氨基酸的位置與AIH的發(fā)生有重要關(guān)聯(lián)，因為第71位氨基酸位于抗原結(jié)合槽的頂端，其位置決定HLA與抗原結(jié)合以及進(jìn)而被TCR識別的能力。
    編碼該氨基酸序列的MHC等位基因在不同人群間存在著差異，具有AIH遺傳易感傾向的北歐及北美人第67～72位氨基酸序列為Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Ar9，其中第71位氨基酸為賴氨酸（Lys），編碼該序列的MHC等位基因為DRBl.0301、DRB3.0101和DRBl.0401.具有AIH遺傳易感傾向的DR4陽性日本人的第71位氨基酸為精氨酸（Arg），其編碼基因為DRBl.0405.其他不同地域人群也有各自的HLA遺傳易感特點。除HLA外，TCR、VDR、TLR-4、TG即等在遺傳上的差異也都可能影響AIH的易感性。
    激活的CD4+T細(xì)胞（包括Th1和Th2）通過T-B細(xì)胞膜的直接接觸以及釋放細(xì)胞因子刺激B細(xì)胞產(chǎn)生針對自身抗原的抗體，啟動免疫損傷反應(yīng)。此外細(xì)胞因子還通過激活CD8+T細(xì)胞介導(dǎo)ADCC效應(yīng)殺傷肝細(xì)胞，考試大網(wǎng)站收集激活TNF或Fas系統(tǒng)介導(dǎo)肝細(xì)胞凋亡，激活星形細(xì)胞促進(jìn)肝纖維化的發(fā)生。AIH患者多表現(xiàn)Ts功能缺陷，其逃逸免疫耐受的機(jī)制尚不明確。
    【病理】
    匯管區(qū)大量漿細(xì)胞浸潤，并向周圍肝實質(zhì)侵入形成界板炎癥是其主要病理特征。肝小葉內(nèi)可見點狀或碎片狀壞死，病情進(jìn)展時也可出現(xiàn)橋接壞死甚至多小葉壞死。匯管區(qū)炎癥一般不侵犯膽管系統(tǒng)，無脂肪變性及肉芽腫。除最輕型炎癥外，幾乎所有AIH都存在不同程度的纖維化，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)肝硬化。當(dāng)應(yīng)用免疫抑制劑治療有效時，炎癥改變可恢復(fù)至正?；蚓窒拊趨R管區(qū)，即使已發(fā)展為肝硬化也可恢復(fù)至靜止期。
    上述病理改變雖有一定特征，但并非特異，有時不易與慢性病毒性肝炎、藥物性肝炎、暴發(fā)性Wilson病鑒別。AIH／PBC重疊綜合征的血清學(xué)表現(xiàn)為AMA陽性，病理學(xué)以AIH的特征為主。AIH／PSC重疊綜合征時AMA陰性，病理學(xué)以PSC的特征為主。