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        神經(jīng)外胚葉源性腫瘤(一)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

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        視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma) 是來源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒,6歲以上罕見。7%在出生時即已存在。大約40%的病人具有家族性,是一種常染色體的顯性遺傳性疾病。另60%的病人是散發(fā)的。多為單側(cè),雙側(cè)者占26~30%。肉眼觀腫瘤為灰白色或黃*色的結(jié)節(jié)狀物,切面有明顯的出血及壞死,并可見鈣化。腫瘤最初在視網(wǎng)膜上生長,以后向周圍浸潤性生長。鏡下見腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成,核圓形、深染,核分裂像多見,有的瘤細(xì)胞圍繞一空腔作放射狀排列,形成菊形團(tuán)。轉(zhuǎn)移一般不常見,如發(fā)生轉(zhuǎn)移時多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時才發(fā)生,多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)。預(yù)后不良,多在發(fā)病后一年半左右死亡。偶見自發(fā)性消退。